SLE临床表现、诱发因素、发病率及治疗药物包括哪些？

我国SLE患者达100万人，发病与 遗传、环境等关系密切。

1.SLE临床表现复杂多样

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓 解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可 由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 SLE常见的 症状包括： 1）全身表现：患者常常出现发热，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2）皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE皮疹无明显瘙痒。 3）关节和肌肉：皮肤损害包括光敏感、脱发、结节性红斑等。 4）肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾功能 衰竭是SLE的主要死亡原因之一。WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥 漫增殖性，V型膜性，VI型肾小球硬化性。

2.遗传、环境因素和雌激素与SLE发病关系密切

SLE确切病因未知，与多种因素有关： （1）遗传：SLE是具有分子遗传和表观遗传背景的自身免疫性疾病，其发病常需要多个基因的共同作用。SLE的发生主要与下列 异常有关：1）补体因子，如补体C1、C2和C4；2）参与核酸内源性代谢的酶；3）直接参与Ⅰ型IFN（干扰素）途径的蛋白；4 ）参与调节T、B淋巴细胞自我耐受的基因。 （2）环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等；此外，吸烟者发生狼疮的危险性是不吸烟者的7倍，但早期被动吸烟 并不增加女性成年后发生SLE的风险。 （3）雌激素：SLE与雌激素关系密切，在SLE患者中，育龄期女性的患病率比同龄男性高9～15倍，而青春期前和绝经期后的女 性患病率略高于男性。

3.我国SLE患者近100万人

根据2022年10月14日发表于期刊风湿领域顶级期刊《ANNALS OF THE RHEUMATIC DISEASES》的文章《Global epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comprehensive systematic analysis and modelling study》，全球 SLE的发病率估计为5.14/10万人/年。SLE的发病率在不同国家有很大差异。我国每年新诊断的SLE女性患者约11万人， 每年新 诊断的男性患者约2万人。现有存量女性SLE患者约62.2万人，存量男性SLE患者约7.7万人，患者人数位于世界前列。

根据《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》，我国系统性红斑狼疮人群发病率为30.13~70.41/10万人，对应SLE患者达42.2万98.6万人。根据中华医学会风湿病学分会制定的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，我国约有100万名SLE患者，发病率 位居全球第二。

就知晓率而言，根据2018年发表于《中华临床免疫和变态反应杂志》的《北京市某三甲医院门诊系统性红斑狼疮患者疾病认知 状况》一文，113例SLE患者对疾病相关知识的总体知晓率为53.8％,在SLE基本知识、 药物知识、 生活注意事项3方面知识的知 晓率分别为32.1％、57.5％和68.1％。

根据2021年发布于《Nature Reviews Rheumatology》的综述《Global Epidemiology of systemic lupus erythematosus 》，北美SLE的发病率达3.7/10万人至49/10万人。2023年美国人口达3.34亿人，对应SLE患者达1.2万-16.4万人。

4.SLE常用的治疗药物包括激素、免疫 抑制剂、抗疟药和生物制剂

SLE的1年存活率为96%，5年存活率为90%，10年存活率超过80%

SLE的1年存活率为96%，5年存活率为90%，10年存活率超过80%。急性期患者死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，特别 是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎的患者，病死率较高；慢性肾功能不全和药物（特别是长期使用大剂量激素）的不 良反应，包括冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。 鉴于SLE生存期长，其治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。 SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度； 长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患 者的生活质量。

SLE常用的治疗药物包括激素、免疫抑制剂、抗疟药和生物制剂

SLE常用的治疗药物包括激素、非甾体类抗炎药、免疫抑制剂、抗疟药和生物制剂。

激素是SLE治疗的基础用药。对轻度活动的SLE患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素(≤10mg/d泼 尼松或等效剂量的其他激素)；对中度活动的SLE患者，可使用激素(0.5～1mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素)联合免疫 抑制剂进行治疗；对重度活动的SLE患者，可使用激素(≥1mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素)联合免疫抑制剂进行治疗 ，待病情稳定后，适当调整激素用量。

SLE患者长期服用羟氯喹可降低疾病活动度、降低发生器官损伤和血栓的风险，改善血脂情况，提高生存率 。羟氯喹安全性较 高，若无禁忌，一般都推荐狼疮患者长期使用。

免疫抑制剂的使用可降低激素的累积使用量及预防疾病复发。对难治性（经常规疗法治疗效果不佳）或复发性SLE患者，使用免 疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病活动，提高临床缓解率。

经常规治疗效果不佳或复发性SLE患者，使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓解率，降低疾病活动度、疾病复发 率及减少激素用量。在使用生物制剂时，应该根据药物的安全性和成本等因素，选择合适的生物制剂。